Z jakimi chorobami należy różnicować LAM?

• Histiocytoza z komórek Langerhansa

W przebiegu choroby może dojść nie tylko do zajęcia płuc, ale także kości lub skóry. Chorują też osoby młode, w większości palące tytoń.

• Rozedma płuc

Choroba dotyczy osób palących tytoń lub marihuanę,  a torbiele rozedmowe nie mają wyraźnych ścian, bywają różnokształtne, czasem policykliczne, a wiązki naczyniowe zlokalizowane są centralnie.

• Zespół Brit-Hogg-Dubégo

Choroba wynika z zaburzeń czynności genu hamującego rozwój nowotworów (którego produktem jest follikulina) i dysfunkcji szlaku sygnałowego kinazy tyrozynowej. Dziedziczona jest autosomalnie dominująco. W jej przebiegu dochodzi do odmy opłucnowej, torbieli zlokalizowanych w środkowych i dolnych polach płucnych, zmian skórnych o typie włókniaków przymieszkowych (fibrofolliculoma) i  trichodiscoma i oraz różnego typu nowotworów nerki.

• Limfangiomatoza i hemangiomatoza, naczyniaki limfatyczne

Limfangiomatoza to choroba wynikająca z rozplemu naczyń limfatycznych i komórek mięśniowych ich ściany oraz chłonkotokiem, limfadenopatią, naczyniakami limfatycznymi i zajęciem kości (choroba Gorhama). W różnicowaniu pomocne jest barwienie przeciwciałami anty-HMB-45. Zmiany w obrębie naczyń wymagają odróżnienia od hemangiomatozy i naczyniaków limfatycznych.